Mast hücre aktivasyonu sendromu (MCAS), vücuttaki mast hücreleri alerji benzeri semptomlara neden olan bir maddeyi çok fazla saldığında ortaya çıkan bir tablodur.
Mast hücre aktivasyonu sendromu (MCAS) nedir?
Mast hücreleri bağışıklık sisteminizin bir parçasıdır. Bu hücreler vücudun her yerinde, özellikle kemik iliğinde ve kan damarlarının çevresinde bulunurlar.
İnsanlar, alerjik oldukları ilaçlar, gıdalar ve böcek zehiri dahil olmak üzere alerjenlere maruz kaldıklarında, mast hücreleri tipik olarak kimi kimyasal aracıları salgılayarak tepki verir. Bu maddeler bir tip enflamasyon oluşturarak kaşıntı, şişme ve benzeri allerjik reaksiyonları ortaya çıkartır.
Mast hücre aktivasyon sendromu varlığında mast hücreleri bu kimyasal aracıları çok sık ve kendi başlarına, yani bir alerjene maruz kalmadan salgılar. MCAS’ın bir çeşidi olan mastositoz, vücuttaki bir veya daha fazla organda çok fazla mast hücresi oluştuğunda meydana gelir. MCAS, bilinen bir neden olmadan da ortaya çıkabilir.
Mast hücre aktivasyonu sendromu oluşmasının nedenleri bilinmemektedir. Bazı çalışmalar bu konuda genetik yatkınlığın olabileceğini öne sürmektedir.
Üç tip mast hücre aktivasyon sendromu tanımlanmıştır. Bunlar:
- Birincil MCAS: Birincil MCAS, KIT D816V mutasyonu olarak bilinen bir genetik mutasyon ile birlikte mast hücrelerinde genellikle doğrulanmış bir mastositoz vakasıyla birlikte CD25 saptanması durumudur. Mastositoz, vücut çok fazla mast hücresi ürettiğinde ortaya çıkar.
- İkincil MCAS: İkincil MCAS, başka bir immünolojik durumun, IgE aracılı alerjenin (yiyecek veya çevresel alerji) veya başka bir tetikleyiciye karşı aşırı duyarlılığın dolaylı bir sonucu olarak ortaya çıkar.
- İdiyopatik MCAS: İdiyopatik, MCAS’ın nedeninin belirlenemediği anlamına gelir. Birincil MCAS’ın aksine, klonlanmış bir hücrenin sonucu değildir. İkincil MCAS’tan farklı olarak da, MCAS için altta yatan bir tetikleyici belirlenemez.
İkincil MCAS varsa, belirli şeylere maruz kalmanın belirtileri tetikleyebilir. Birincil veya idiyopatik MCAS varlığında ise, belirtiler herhangi bir özel tetikleyici olmaksızın ortaya çıkacaktır.
Belirtileri
Çok fazla mast hücre mediatörünün salınması vücudun hemen hemen her bölümünü etkileyebilir.
Birincil etkilenen bölgeler tipik olarak cilt, sinir sistemi, kalp, solunum sistemi ve sindirim sistemidir. Salgılanan aracı madde miktarı, hafif ila yaşamı tehdit edici arasında değişen semptomlara neden olabilir.
Başlıca belirtiler şunlardır:
- Cilt: kaşıntı, kızarma, ürtiker, terleme, şişme, döküntü
- Gözler: tahriş, kaşıntı, sulanma
- Burun: kaşınma, akma, tıkanıklık
- Ağız ve boğaz: kaşıntı, dudaklarda, dilde ve/veya boğazda şişme, nefes alma güçlüğü
- Akciğerler: nefes alma güçlüğü, hırıltılı nefes alma
- Kalp ve kan damarları: düşük kan basıncı, kalp hızında artış
- Mide ve bağırsaklar: karında kramplar, mide bulantısı, ishal, karın ağrısı
- Sinir sistemi: baş ağrısı, beyin sisi, yorgunluk
Şiddetli vakalarda anaflaktik şok ortaya çıkarak yaşamı tehlikeye sokabilir. Bu durum acil tedavi gerektirir. Belirtileri:
- kan basıncında hızlı bir düşüş
- baş dönmesi
- zayıf nabız
- nefes almada zorluk veya hızlı ve sığ nefes alma
- bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- bilinç kaybı
Böyle bir durumda mutlaka ambulans çağırılmalıdır.
Mast hücre aktivasyonu sendromu tanı kriterleri
Amerikan Allerji, Astım ve İmmünoloji Akademisi MCAS tanısı için aşağıdaki kriterleri önermektedir:
- En az iki organı etkileyen tekrarlayan şiddetli semptomlar (genellikle anafilaksi)
- Mast hücre aracılarının etkilerini veya salımını engelleyen ilaçların semptomları azaltması. Mast hücre aracıları şunlardır:
- triptaz
- histamin
- prostaglandin (PG) D2
- lökotrien (LT) C4
- Bir atak sırasında alınan kan veya idrar testlerinde, arabulucular veya bunların metabolitlerinin ataksız döneme göre daha yüksek olması
- histamin (plazma, idrar)
- prostaglandin (PG) D2
- lökotrien (LT) C4
- histamin metabolitleri (idrar)
- 24 saatlik idrarda PG D2 metaboliti düzeyi
- 24 saatlik idrarda 11β-prostaglandin F2α veya LTC4 metaboliti (LTE4) düzeyi
Kimi durumlarda MCAS/idyopatik mastositoz ayırımının yapılabilmesi için kemik iliği biyopsisi de gerekebilir.
Mast hücre aktivasyonu sendromu ve idiyopatik mastositoz
MCAS, vücudunuzdaki mast hücreleri, alerji benzeri semptomlara neden olan aracı maddeyi çok fazla saldığında ortaya çıkar. Mastositoz, vücudunuz çok fazla mast hücresi ürettiğinde ortaya çıkar ve bir tür birincil MCAS’dir. Bu hücreler büyümeye devam edebilir ve aktivasyona ve aracı salımına aşırı duyarlı olma eğilimindedir.
Mastositoz, daha yüksek sayıda mast hücresinin yalnızca deride bulunduğu kutanöz veya mast hücrelerinin diğer organlarda bulunduğu sistemik olabilir.
Kutanöz mastositoz sıklıkla cilt lezyonlarına neden olur. Sistemik mastositoz ise karaciğer ve dalak büyümesine ve organ yetersizliklerine yol açabilir. Mast hücreli lösemi zamanla gelişebilen nadir bir mastositoz şeklidir.
Deri veya kemik iliği biyopsileri, yüksek sayıda mast hücresi aramak için kullanılabilir. KIT D816V adlı mutasyonun varlığı, mast hücrelerinin aktivasyonlarıyla birlikte devam eden büyümesine neden olur ve ayrıca mastositozu gösterebilir.
Tedavi
Halen MCAS için özgün bir tedavi yoktur, ancak belirtileri yönetmenin yolları vardır.
Tedaviler şunları içerebilir:
- H1 veya H2 antihistaminikler. Bunlar, mast hücrelerinin saldığı birincil aracılardan biri olan histaminin etkilerini bloke eder. Histamin tip 1 reseptör blokerleri kaşıntı ve mide ağrısı gibi semptomlara yardımcı olabilir. Histamin tip 2 reseptör blokerleri ise karın ağrısı ve mide bulantısını azaltırlar.
- Aspirin. Flashing (kızarma) üzerine etkilidir.
- Mast hücre stabilizatörleri. Omalizumab gibi maddeler mast hücrelerinden mediatörlerin salınmasını önlemeye yardımcı olabilir ve bu da daha az anafilaksi epizoduyla sonuçlanır.
- Antilökotrienler. Zafirlukast ve montelukast gibi ilaçlar, hırıltı ve mide kramplarını tedavi etmek için başka bir yaygın aracı türü olan lökotrienlerin etkilerini bloke eder.
- Kortikosteroidler. Bunlar sadece ödem, hırıltı veya ürtiker tedavisi için son çare olarak kullanılmalıdır.
Anafilaktik şok veya diğer ciddi semptomlar gelişirse mutlaka acil servis müracaatı ve epinefrin enjeksiyonu gerekli olur.
Diyet
Diyetteki değişiklikler ile MCAS arasındaki ilişkiyi gösteren bir çalışma yoktur. Ancak, ikincil MCAS için kimi tetikleyici besinler söz konusu olabilir. Bu besinlerden kaçınmak gerekir.
Buna karşılık düşük histamin diyeti MCAS varlığında belirtileri azaltmaya yardımcı olabilir. Ayrıca FODMAP diyetinin de faydalı olduğu yönünde anektodal bildirimler mevcuttur.
Sonuç
MCAS, günlük yaşamı etkileyen beklenmedik alerjik benzeri semptomlara neden olabilir. Kesin nedenleri hala belirsiz olsa da, doğru tanı ve tedavi belirtileri yönetmeye yardımcı olabilir.
Bu yazıda anlatılanlar bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için doktorunuzun önerileri çerçevesinde hareket ediniz.
