Kalpte miksoma en sık görülen kalp tümörüdür ve bu tümör görülen tüm kalp tümörlerinin %30-50sini oluşturur.
Miksomalar jelatinöz, düz, yuvarlak, parlak yüzeyli selim tümörlerdir; ayrıca kırılgan, düzensiz, saplı, sapsız veya polipoid yapıda olabilirler. Miksomaların kaynağı kesin belli olmamakla beraber çeşitli hücre tiplerine farklılaşabilen primitif subendokardiyal mezankimal hücrelerden kaynaklandığı düşünülmektedir.
Miksomaların kesin tanısı sitolojik olarak glikozaminoglikandan zengin miksoid bağ dokusu içine gömülmüş lipidik hücreler denilen karakteristik hücrelerin görülmesiyle konur. Uzun veya yuvarlak, dar sitoplazmalı, açık kromatin ağı olan geniş ve oval nükleuslu hücrelerdir.
Miksomaların %86sı sol atriyumu tutar va soliterdir, genellikle fossa ovalis tutulur. Miksomalar sağ atriyumda da görülebilir, daha az sıklıkta sağ ve sol ventrikülü de tutabilirler.
Kardiyak miksomalar otosomal dominant geçişle ailevi eğilim gösterebilirler ve Carney sendromu denilen bu durum toplam miksomaların %10nu oluşturur.
Ailevi miksomalarda meme, cilt gibi vücudun başka yerlerinde de miksomalar görülebilir, genellikle yüzde olmak
üzere ciltte pigmente lekeler bulunabilir, hipofiz adenomu, adrenokortikal hastalık gibi endokrinolojik bozukluklara rastlanılabilir.
Sistemik Bulgular
Miksomalar ateş, zayıflama, yorgunluk, eklem ağrısı, Raynaud fenomeni, cilt döküntüleri, çomak parmak, geçici davranış bozuklukları gibi kalp dışı sistemik bulgulara yol açabilirler.
Miksomalarda ayrıca sedimantasyon yüksekliği, hipergamaglobulinemi, trombositoz, trombositopeni, polisitemi, lökositoz, ve anemi gibi laboratuvar bulgular bulunabilir.
Sistemik ve laboratuvar bulgularının sebepleri kesin olarak bilinmemektedir. Tümör çıkarılınca sistemik bulgular gerileyebilir.
Klinik Bulgular
Miksomaya ait semptom ve belirtiler genellikle tümörün anatomik lokalizasyonu ile ilgilidir. Tümör sol atriyumu tutmuşsa genellikle mitral kapak hastalığını taklit eder. Hastalarda efor dispnesi, paroksismal noktürnal dispne, ortopne, akciğer ödemi, göğüs ağrısı, öksürük, hemoptizi, periferik ödem, yorgunluk bulunabilir. Hastaların bir kısmında zayıflama, solukluk, bayılma, ve ani ölüm görülebilir. Semptom ve belirtiler vücut pozisyonuna göre değişkenlik gösterebilir, ve genellikle semptomların derecesi klinik bulgular ile uyumlu değildir.
Sol atriyumda en sık görülen primer kardiyak tümör miksomadır. Sol atriyum tümörlerinde fizik muayene ile pulmoner konjesyon belirtileri, S 3 , S 4 , en iyi apekste duyulan pansistolik üfürüm, mitral darlığını taklit edecek şekilde mitral odağında 1. kalp sesinde şiddetlenme ve diyastolik rulman duyulabilir.
Sağ atriyum miksomaları genellikle yorgunluk, periferik ödem, asit, hepatomegali gibi sağ kalp yetersizliğinin semptom ve belirtilerine yol açarlar. Triküspid odağında tümörün tıkayıcı etkisine bağlı olarak diyastolik üfürüm veya kapanmasının engellenmesinden dolayı sistolik üfürüm duyulabilir.
Sağ atriyum miksomaları Ebstein anomalisi, konstriktif perikardit, triküspid stenozu, karsinoid sendrom, vena kava süperiyor sendromu, ve kardiyomiyopati ile karıştırılabilir. Sağ atriyum miksoması olan hastalarda pulmoner hipertansiyon ve pulmoner emboli gelişebilir.
Sağ ventrikül miksomaları genellikle sağ ventrikülün doluşunu veya çıkış yolunu engelleyerek sağ kalp yetersizliğine ait klinik bulgular ile karşımıza çıkabilirler. Bu hastalarda periferik ödem, hepatomegali, asit, nefes darlığı, bayılma ve ani ölüm görülebilir. Fizik muayenede sternumun sol kenarında sistolik ejeksiyon üfürümü, triküspid odağında presistolik şiddetlenme ile birlikte diyastolik rulman duyulabilir.
Pulmoner arterlerde görülen tümör embolisi pulmoner hipertansiyona yol açabilir. Hastaların bir bölümünde juguler venlerde dolgunluk ve Kusmaull belirtisi görülebilir. Klinik bulgular sıklıkla pulmoner stenozu, restriktif kardiyomiyopatiyi, triküspid yetersizliğini veya darlığını taklit edebilir.
Sol ventrikül miksomaları oldukça nadirdir genellikle ventrikül duvarı içerisine yerleşirler ve semptomlara neden olmazlar. Bu tümörler az sıklıkta da olsa ileti bozukluklarına veya sol ventrikül fonksiyon bozukluğuna yol açabilirler. Tümör sol ventrikül içerisini işgal ederek çıkış yolunu tıkıyabilir bayılmalara ve sol ventrikül yetersizliği semptomlarına yol açabilir.
Hastaların bir kısmında koroner arterlere bası nedeniyle anjina pektoris şeklinde göğüs ağrısı bulunabilir. Fizik muayenede apeks ve mezokardiyak odaklarda sistolik üfürüm duyulabilir, üfürümün şiddeti ve kan basıncının değerleri pozisyonla değişkenlik gösterebilir. Sol ventrikül miksomaları ayrıca aort stenozunu, subaortik stenozu, ve hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatiyi taklit edebilir.
Miksoma için tanı Yöntemleri
Miksomaların tanı koydurucu bazı klinik belirtileri olmasına rağmen hastaların çoğunda kalp hastalığına ait genel semptom ve belirtiler vardır. Hastaların bir kısmında ise kardiyovasküler sisteme ait semptom ve belirti görülmez.
Miksoma tanısında anamnez ve klinik muayene önemli yer tutmakla birlikte kesin tanı için sıklık sırasına göre radyolojik inceleme, ekokardiyografi, radyonünleid inceleme, bilgisayarlı tomografi, manyetik rözenans, ve
anjiografi gibi tanı yöntemleri kullanılır.
Teleröntgenogramda kalp gölgesinde genişleme, akciğerlerin damarsal yapısında ve kalp konturlarında değişiklik, intrakardiyak kireçlenme gibi bulgulara rastlanılabilir. Kalp gölgesindeki genişleme miksomanın miyokardı tutmasına veya perikard sıvısına bağlı olabilir, ayrıca mediastinal genişlemeye ait bulgular bulunabilir.
Miksomalar radyolojik olarak mitral darlığını taklit edebilirler.
Miksomaların teşhisinde iki boyutlu ekokardiyografi en sık kullanılan tanı yöntemidir. Hastaların büyük bir kısmında transtorasik iki boyutlu ekokardiyografi tümörün büyüklüğü, lokalizasyonu ve mobilitesi hakkında yeterli bilgi verebilir.
Ekokardiyografiyle miksoma ve trombüs arasında ayırım yapılabilir. Transtorasik ekokardiyografinin yeterli fikir vermediği hastalarda transözefageal ekokardyiografi yararlı olabilir.
Bilgisayarlı tomografi doku ayırımı yapma özelliğinden dolayı intramural tümörlerin genişliğinin belirlenmesinde, kalp dışı yapıların değerlenmesinde, ve değişik planlarda görüntü sağlanmasında yararlı olur.
Manyetik rözenans ile görüntüleme yöntemi miksomaların şeklinin, büyüklüğünün, yüzey özelliklerinin belirlenmesinde ekokardiyografiye göre üstün fakat pahalı bir yöntemdir. Manyetik rözenans ayrıca doku yapısı hakkında fikir verdiği için miksomaların trombüsten ayırt edilmesinde kullanılabilir.
Miksomalarda ekokardiyografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rözenans gibi yöntemlerle ameliyat öncesi yeterli bilgi edilinebileceğinden selektif anjiyokardiyografiye ve kalp kateterizasyonuna sıkça başvurulmaz.
Noninvaziv yöntemlerle tümörün lokalizasyonu yeterince belirlenemiyorsa, tüm kalp boşlukları görüntülenemiyorsa, malign tümör düşünülüyorsa, ve farklı bir cerrahi yaklaşımı gerektiren başka kardiyak lezyon varsa o zaman ajiyografi gerekebilir.
Miksoma tedavisi
Miksomaların tedavisinde genellikle tercih edilen yöntem tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Miksoma selim tümör olsa bile kalp boşluklarını veya kapaklarını tıkayarak, periferik embolilere yol açarak, ritm ve ileti bozukluğu yaparak ölüme veya önemli komplikasyonlara yol açabilirler. Bu nedenlerden dolayı miksomalar teşhis edildikten sonra mümkün olan en kısa zaman içerisinde çıkarılmalıdır.
Atriyal miksomaların %1-5i cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra nüksedebilir veya ikinci bir miksoma gelişebilir. Bu iki ihtimalden dolayı bazı cerrahlar fossa ovalis bölgesinin tamamıyla birlikte miksomaların çıkarılmasını tecih etmektedirler, böylece ileride miksomaya dönüşebilecek hücrelerden oluşan bölgeleri ortadan kaldırarak nüksü önliyebileceklerini ileri sürmektedirler.
Bu yazıda anlatılanlar bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için doktorunuzun önerileri çerçevesinde hareket ediniz.
